Die Mukosviszidose oder cystische Fibrose

ist eine erbliche Erkrankung. Körpersekrete sind weniger flüssig, eingedickt aufgrund einer Zellstörung mit gestörtem Austausch von Natrium und Chloridionen (die Anteile des Kochsalzes). Das führt an der Lunge zum eingeschränkten Abtransport von Bronchialschleim. Der Schleim ist so zäh, dass er schlecht ausgehustet werden kann. Im Schleim haften manche Bakterien sehr intensiv, sodaß es zu ständig wiederkehrenden Infektionen der Lunge kommt. Die ständige Ausschüttung von Abwehrstoffen gegen die Bakterien aus den Zellen kommt nicht dagegen an und kann selbst die körpereigenen Zellen in den Bronchen und in der Lunge schädigen. Schließlich kommt es zur Zerstörung großer Teile der Lungen und damit über die Jahre zur erheblichen Einschränkung der Lungenfunktion. Neben der Lunge ist vor allem auch die Bauchspeicheldrüse betroffen.

Bei den Männern kommt es zum Fehlen der Spermien (Azoospermie). Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) ist bei erwachsenen Mukoviszidose-Kranken sehr viel häufiger als in der übrigen Bevölkerung. Chronische Gelenkschäden können auftreten.

Im Vordergrund steht jedoch die Lungenschädigung. Häufigster bakterieller Keim ist neben Staphylokokken Burkholderia (früher Pseudomonas) cepacia. Wegen der häufig notwendigen antibiotischen Behandlungen kommt es zu zunehmenden Antibiotika-Resistenzen der Bakterien, sodaß die Behandlung von Lungeninfekten bei diesen Patienten immer schwieriger wird. Die Antibiotika können auch den zähen Schleim nicht gut durchdringen, daher nicht in ausreichender Menge mit den Keimen in Kontakt kommen und damit offensichtlich nicht alle Bakterien in der Lunge abtöten. Antibiotika sind wichtige Teile der Behandlung. Jedoch dürfen sie auf keinen Fall ungezielt verabreicht werden. Man sollte immer den Versuch machen, mit allen Mitteln einen Keimnachweis aus dem Bronchialschleim zu erreichen und in der Kultur eine Resistenztestung geeigneter Antibiotika durchführen.

Neben symptomatischer Behandlung zur Verflüssigung des Schleims und physiotherapeutischen Maßnahmen und Inhalationen wird die Hoffnung auf die Lungentransplantation gesetzt. Die Ergebnisse der Lungentransplantation sind in einigen Fällen sehr befriedigend und können die Lebenserwartung sowie die Lebensqualität verbessern. Offensichtlich profitieren nicht alle Patienten von einer Lungentransplantation, wie kürzlich in einer retrospektiven Analyse festgestellt wurde. Darin wurden Mukoviszidose-Patienten, die auf einer Warteliste für eine Lungentransplantation standen, mit solchen Patienten verglichen, die eine Lungentransplantation erhalten hatten.

Bei der Entscheidung, bei Muskoviszidose eine Lungentransplantation durchzuführen, müssen alle Aspekte sorgfältig gegeneinander abgewogen werden. Die Lungentransplantation kann bei Cystischer Fibrose derzeit noch nicht als routinemäßige Behandlung angesehen werden (T. G. Liou et al, N. Engl. J. Med. Vol 357, 22. November 2007).